【兒童蠶豆症病徵】家長注意！急性溶血嚴重可致命　一文了解蠶豆症病徵及飲食禁忌

醫學專科兒科

By Michelle on 07 Mar 2020

Digital Editor

家長注意！據新生嬰兒篩查計劃數據，新生男嬰中每一百人中有4至5人患有蠶豆症，而女嬰中則每一千人便有3至5人患病。雖然蠶豆症患病兒童的健康在一般情況下與常人無異，但一旦受到相關藥物或物質刺激，便會出現急性溶血，嚴重更會有生命危險。

急性溶血致黃疸　嚴重可致死

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G-6-PD缺乏症），俗稱蠶豆症，是一種先天性的代謝疾病。葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD) 是其中一種保護紅血球的正常酵素，令其不容易受到破壞。

雖患者的健康在一般情況下與常人無異，但當他們受到嚴重感染或氧化物(如某些藥物或化學物質)刺激時，大量紅血球便會受到破壞，造成急性溶血現象。

而紅血球於急性溶血時會被分解並產生膽紅素，造成黃疸。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療，過量的膽紅素會積聚在腦部，形成腦核性黃疸(亦稱作核黃疸)，對腦部細胞造成永久損害，引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、甚至死亡。

嬰兒出現急性溶血時會有什麼徵狀？

當出現急性溶血，紅血球會因受到破壞而流失的速度會比身體能製造新的紅血球為快，身體未能及時補充足夠的紅血球，就會造成急性或嚴重貧血，而出現面色蒼白，同時皮膚及眼白亦會出現泛黃，並排出呈深茶色的小便。

就新生嬰兒來說，他們或會出現不肯進食、神情呆滯，及過度渴睡的情況；就小孩子，他們或會面色蒼白、感到疲倦、呼吸不暢順，又或心跳加速。

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此病不能根治　4大終生禁忌要注意

1- 某些中藥

如黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末（保嬰丹內含有珍珠末成分，故也不宜服用）

2- 某些西藥

退燒藥物、抗生素（如呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole)）、抗瘧疾藥如伯氨喹 (Primaquine)、鎮痙藥如非那吡啶 (Phenazopyridine) 。要注意的是，以上並未涵蓋所有藥物，有疑問宜向醫生查詢。