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【隱形殺手】紅斑狼瘡患者易發「肺動脈高壓」?風濕科醫生拆解50%高致命危機(附6分鐘自測法及新藥突破)

【隱形殺手】紅斑狼瘡患者易發「肺動脈高壓」?風濕科醫生拆解50%高致命危機(附6分鐘自測法及新藥突破)

健康資訊 健康生活 醫療專欄 專科醫生 醫學專科
By Ramy Chan on 23 Apr 2026

提到風濕病,大眾普遍只聯想到關節發炎或疼痛。然而,免疫系統一旦過度活躍,分分鐘會攻擊心肺血管,引發被稱為「隱形殺手」的肺動脈高壓(PAH)。風濕科專科醫生蘇晧醫生指出,由風濕病引發的 PAH 死亡率極高,但因早期病徵隱含,患者往往錯失黃金治療期。若能及早識破 PAH 的徵兆,並把握「逆轉血管」的新藥契機,患者絕對有望重拾正常生活。

情景示意圖Photo from 情景示意圖

PAH並非普通高血壓!醫生必學「病理拆解」

不少人會將肺動脈高壓與一般高血壓混為一談,蘇晧醫生強調,兩者影響的動脈系統與心臟部位截然不同,必須釐清當中的致命風險:

「一般高血壓是體循環動脈壓升高,影響左心室;而 PAH 則是肺動脈壓力持續過高,肺血管壁增生變厚、變窄。心臟必須極度用力泵血到肺部,氣體交換不足導致血氧降低,最終引發右心衰竭甚至死亡。」

對於風濕病患者而言,危機更迫在眉睫。蘇醫生分享了以下核心臨床數據:

  • 風濕病專屬危機: 約 15-30% 的 PAH 與風濕病相關,免疫系統會攻擊血管導致病變發炎。當中以硬皮症(SSc)最為典型。
  • 亞洲本地高危族群: 根據本地數據,亞洲區的系統性紅斑狼瘡(SLE)患者併發 PAH 的風險,較全球其他地區顯著更高。
  • 核心重點: 由風濕病引發的 PAH,其死亡率比原發性 PAH 更高,5年存活率往往不足一半!

錯過黃金期?必學「6分鐘自測」與病徵分級

既然致命率如此高,為何難以察覺?蘇醫生解釋,PAH 早期症狀如氣喘、疲倦,常被患者誤以為是「年紀大、衰老」或體力變差。在香港公立醫院輪候心臟超聲波往往需要數年,因此患者的自我警覺性至關重要。

蘇醫生建議患者利用「六分鐘步行測試」作自我篩查:健康成人能在平地步行約400米(約一個運動場圈)。若無法完成,或以往輕鬆上幾層樓梯,現在行一層已經氣促、胸悶、腳腫,應立即求醫。

世界衛生組織(WHO)肺動脈高壓病徵評級表:

級別 臨床徵狀及活動能力 潛在危機
I 級 肺血管壓力已升高,但未有明顯症狀,體力與活動不受影響。 極易被忽略,為黃金干預期。
II 級 進行日常活動(如上樓梯、逛街)時感到輕微不適或呼吸困難 活動能力開始輕微受限。
III 級 做簡單家務即感到氣喘、疲倦、胸痛甚至暈眩,休息時也可能有症狀。 活動能力大幅受限,病情已達中度至嚴重。
IV 級 完全靜止時也會呼吸困難和疲勞,任何活動都會加劇症狀。 右心衰竭風險極高,隨時危及生命。

擊退隱形殺手:新藥「逆轉」機制成保命曙光

面對晚期難以逆轉的右心衰竭,傳統藥物往往只能做到「舒張血管」,治標不治本。但蘇醫生帶來了令人振奮的醫學突破:

  • 從「擴張」到「逆轉」: 最新引入的「活化素訊號抑制劑」(Activin signaling inhibitor)採用全新機制,直接針對病態的「血管改造」。它具備減緩甚至逆轉血管增生重塑的潛力。
  • 重拾生活品質: 蘇醫生分享臨床實例:「有患者在使用新藥後,病情獲得重大改善,活動能力大幅提升,部分年輕患者甚至能成功脫離對長期氧氣機的依賴,意義重大。」

雙管齊下迎戰:醫生的迫切呼籲與建議

對於同時患有紅斑狼瘡等風濕病及 PAH 的患者,治療就像在行鋼線。蘇醫生強調,必須採取「雙管齊下」的策略:

  1. 控制 PAH 發展: 使用針對肺動脈高壓的專屬藥物。
  2. 壓制原發風濕病: 積極使用免疫抑制劑控制病情,同時醫生會嚴密監控,平衡藥物帶來的感染風險。

醫生給政府的強烈建議:

「目前新藥已納入歐美最新的國際治療指引,只要符合臨床條件就能處方。但香港的藥物政策相對滯後,許多公營系統的患者仍未能受惠。我們期望政府能盡快將這款突破性新藥納入『藥物名冊』或『安全網』,讓更多在生死邊緣掙扎的病人看見曙光。」

只要風濕病患者提高警覺,定期配合醫生進行抽血(NT-proBNP)、心電圖及超聲波篩查,並在醫療新科技的輔助下,絕對有能力制伏這位「隱形殺手」,改寫命運。

Text : UrbanLife Health Editorial

Photos : UrbanLife Health Editorial

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