【兒童罕見肝病】BB皮膚泛黃家長要留神！ALGS成因＋症狀＋治療方法
不少初生嬰兒皮膚都會出現黃疸問題，但普遍2至3個星期就會漸漸減退，但亦要小心嬰兒有可能患上罕見肝病阿拉吉歐症候群（Alagille Syndrome，ALGS）！香港大學李嘉誠醫學院小兒外科臨床副教授鍾浩宇教授指，ALGS嚴重患者可能出現肝衰竭，引致生命危險，亦有機會引致腎臟或心臟病等問題。
初生嬰孩出生後皮膚泛黃是因為什麼？
初生嬰兒出生後皮膚泛黃是因為新生兒黃疸，這是由於嬰兒肝臟尚未完全成熟，無法有效地處理過多的膽紅素所導致的。膽紅素是紅血球分解產生的一種物質，當肝臟無法有效清除時，就會在皮膚和眼睛中積聚，導致黃疸的症狀。
罕見病「阿拉吉歐症候群（Alagille，ALGS）」是什麼？
阿拉吉歐症候群（Alagille Syndrome，ALGS）是一種罕見的遺傳性疾病，導致體內的膽管數量不知、發育不健全，導致膽紅素淤塞的情況出現，從而影響患者的肝功能。主要特徵包括肝臟和膽道的異常發育，這可能導致肝功能受損、膽道狹窄，並可能影響其他器官如心臟、骨骼、眼睛和面部。ALGS大多於患者初生數個月至1歲前病發，出現皮膚發黃和嚴重痕癢，甚至外觀上出現典型表徵，例如前額突出、下巴尖銳、脊骨畸形、眼角膜出現白色環狀紋、血管病變，以及合併先天性心臟疾病等特徵，令病童身心發展及生活質量大受影響，並會引致全身性的疾病，嚴重者可致命。
如何分辨一般「新生兒黃疸」以及「阿拉吉歐症候群（Alagille，ALGS）」？
一般「新生兒黃疸」通常是較輕微的，自行會在幾天或幾週內消退，不會對嬰兒的生長和發展產生明顯影響。而ALGS的黃疸可能持續較長時間並伴隨其他症狀，如生長遲緩、肝臟問題和心臟異常，需要經過醫療專業人員的評估來做出區分。
如果初生子女不幸患上ALGS，可以如何治療？
對於ALGS的治療通常是多學科的，包括管理黃疸、營養輔助、肝臟移植（在嚴重情況下）和可能的心臟治療。治療的具體方法會根據每個患者的症狀和病情而定。
ALGS可以根治嗎？
ALGS比較徹底的治療方式是肝臟移植，不過，一般來說，醫生都會極力延緩ALGS病童換肝手術的時間，因為一肝難求，且器官移植本來就是高風險及複雜的手術，對這些本來也可能帶有先天性心臟疾病的ALGS幼童來說更甚。
目前本港已有一種治療ALGS的藥物「迴腸膽汁酸轉運體（IBAT）抑制劑」完成註冊，能改善和穩定病情。在患者生命安全的情況下，接受肝臟移植的時機當屬愈遲愈佳，而借助藥物既可延緩或避免肝臟移植手術，提升存活率，更可最大程度的減低ALGS的負面影響，改善病童身心健康和生活質素。
Text : UrbanLife Health Editorial
Photos : UrbanLife Health Editorial
📍 Follow我們的IG urbanlife.hk
🔔 訂閱我們的 Youtube頻道 UrbanLifeHealth生活新態度
