【兒童蠶豆症病徵】家長注意!急性溶血嚴重可致命 一文了解蠶豆症病徵及飲食禁忌

【兒童蠶豆症病徵】家長注意!急性溶血嚴重可致命 一文了解蠶豆症病徵及飲食禁忌

醫學專科 兒科
ByMichelle on 07 Mar 2020 Digital Editor

家長注意!據新生嬰兒篩查計劃數據,新生男嬰中每一百人中有4至5人患有蠶豆症,而女嬰中則每一千人便有3至5人患病。雖然蠶豆症患病兒童的健康在一般情況下與常人無異,但一旦受到相關藥物或物質刺激,便會出現急性溶血,嚴重更會有生命危險。

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急性溶血致黃疸 嚴重可致死

葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(G-6-PD缺乏症),俗稱蠶豆症,是一種先天性的代謝疾病。葡萄糖六磷酸去氫酵素(簡稱 G6PD) 是其中一種保護紅血球的正常酵素,令其不容易受到破壞。

雖患者的健康在一般情況下與常人無異,但當他們受到嚴重感染或氧化物(如某些藥物或化學物質)刺激時,大量紅血球便會受到破壞,造成急性溶血現象。

而紅血球於急性溶血時會被分解並產生膽紅素,造成黃疸。患有嚴重黃疸的初生嬰兒如得不到及時治療,過量的膽紅素會積聚在腦部,形成腦核性黃疸(亦稱作核黃疸),對腦部細胞造成永久損害,引致聽覺受損、智力發展障礙、肌肉痙攣、 甚至死亡。

嬰兒出現急性溶血時會有什麼徵狀?

當出現急性溶血,紅血球會因受到破壞而流失的速度會比身體能製造新的紅血球為快,身體未能及時補充足夠的紅血球,就會造成急性或嚴重貧血,而出現面色蒼白,同時皮膚及眼白亦會出現泛黃,並排出呈深茶色的小便。

就新生嬰兒來說,他們或會出現不肯進食、神情呆滯,及過度渴睡的情況;就小孩子,他們或會面色蒼白、感到疲倦、呼吸不暢順,又或心跳加速。

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此病不能根治 4大終生禁忌要注意

1- 某些中藥

如黃連、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末(保嬰丹內含有珍珠末成分,故也不宜服用)

2- 某些西藥

退燒藥物、抗生素(如呋喃妥英 (Nitrofurantoin)、萘啶酸片 (Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑 (Sulfamethoxazole))、抗瘧疾藥如伯氨喹 (Primaquine)、鎮痙藥如非那吡啶 (Phenazopyridine) 。要注意的是,以上並未涵蓋所有藥物,有疑問宜向醫生查詢。

3- 蠶豆及其製成品

除了蠶豆外,也要留意食品標籤,要知道一些雜錦豆零食含有蠶豆成分;同時部分粉絲製品成分表中也列明有蠶豆,故一律應避免食用。

4- 避免接觸含萘類 (Naphthalene)的臭丸或防蟲片

最後,患者在求診時也應告知醫生自己患有此病,或向醫生出示 G6PD 缺乏症確診卡,以確保用藥適當。

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Text:UrbanLife Health Editorial
Photos:UrbanLife Health Editorial
Source:衛生署

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