【硬皮症症狀】硬皮症可併發肺纖維化 易與關節炎混淆一個早期症狀可辨識

【硬皮症症狀】硬皮症可併發肺纖維化 易與關節炎混淆一個早期症狀可辨識

醫學專科 健康資訊 醫療新聞
ByAmber on 09 Jun 2021 Reporter

晨僵、關節痛容易被當成關節毛病,但原來亦有可能是免疫系統疾病硬皮症的症狀,有專科醫生指出近半患者會併發肺纖維化,有機會引起呼吸衰竭,要及早診治硬皮症,可留意一個特別症狀。

硬皮症是常見的自體免疫系統疾病,近半患者會併發肺纖維化。
Photo from UrbanLifeHealthEditorial

風濕科專科醫生葉文龍表示,現時每10萬人平均有7.3人患有硬皮症,當中女性發病率較男性高3倍,發病高峰是30至50歲。硬皮症是一種自體免疫系統疾病,免疫系統錯誤攻撃自身的正常細胞,造成發炎、結締組織過份增生及纖維化等。該病主要分為2類,局限性的症狀集中於手肘及膝部以下、臉部和頸部位置;瀰漫性的症狀則擴展至手肘及膝部以上和軀幹部分。

症狀

器官 表現
面部 口部難撐大
鼻縮小
皺紋減少
面部微血管擴張
雷諾氏現象 手腳微血管異常收縮
皮膚病變 首先會經歷水腫期,之後會因纖維化而硬化,後期會經歷萎縮期,皮膚收縮
關節痛 晨僵、指骨變形甚至萎縮
肺部 30%至50%的患者會出現間質性肺炎或肺纖維化病變,導致呼吸困難
食道硬化 造成吞嚥困難、胃酸倒流
心臟 10%至15%患者會出現肺動脈高壓
腎臟 腎臟可引致硬化腎小球炎、慢性蛋白尿、高血壓
神經系統 受累的機會較少,例子包括神經炎、腦出血、癲癇

風濕科專科醫生馬繼耀指,不少患者因為關節痛才求醫,遂確診硬皮症,他建議患者留意作為早期病徵的馬雷諾氏現象,九成患者均會出現馬雷諾氏現象,手腳微血管異常收縮,接觸低溫的物件或在低溫環境下手腳變白、藍,通常持續超過15分鐘才轉為紅色,患者情緒波動大時亦會發生。

馬指,九成患者均會出現馬雷諾氏現象,手腳微血管異常收縮。
Photo from UrbanLifeHealthEditorial

35%死亡個案與併發肺纖化有關

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葉指出,35%局限性及53%瀰漫性硬皮症患者會併發肺纖維化,肺纖維化最有可能在病發後頭5年內出現。硬皮症令結締組織的纖維異常增生,入侵肺部可使肺部間質發炎,使肺部失去彈性。這樣會令患者肺功能逐漸下降,無法如常進行氧氣交換,會導致咳嗽、氣喘、易累,更可能因呼吸衰竭而死亡。據歐洲研究顯示,與硬皮症有直接關係的死亡個案中,35%均死於肺纖維化。

香港風濕病基金今年4至5月於網上訪問31位硬皮症患者,發現67.7%受訪者已受呼吸系統病變影響。96.8%患者雖清楚硬皮症可累及肺部,但19.4%患者並無定期檢查。葉認為,部分患者因忽略監察,加上疫情關係,容易將戴口罩時氣促視為理所當然,錯失盡早抑制肺纖維化惡化的時機。

周小姐坦言自己當初警覺性不足,延遲了就醫時機。
Photo from UrbanLifeHealthEditorial

的周小姐為硬皮症患者,她於2011年發現有指尖易變白及麻痛的問題,但當時不以為然,翌年出現晨僵、關節痛,加上感冒久久未癒,曾懷疑是類風濕關節炎,最後經多番轉介才於2013年確診,她於2016年開始出現肺纖維化,現時行路亦不夠氣,她坦言自己當初警覺性不足,延遲了就醫時機。

葉文龍表示,治療硬皮症症狀的藥物包括血管擴張藥、類固醇等等,但過往藥物對減慢肺功能下降的效果有效,現時已有新一代抗纖維化藥物,可有助減慢肺功能下降的速度。

Text:UrbanLife Health Editorial
Photos:UrbanLife Health Editorial

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