【硬皮症症狀】硬皮症可併發肺纖維化 易與關節炎混淆一個早期症狀可辨識
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風濕科專科醫生葉文龍表示，現時每10萬人平均有7.3人患有硬皮症，當中女性發病率較男性高3倍，發病高峰是30至50歲。硬皮症是一種自體免疫系統疾病，免疫系統錯誤攻撃自身的正常細胞，造成發炎、結締組織過份增生及纖維化等。該病主要分為2類，局限性的症狀集中於手肘及膝部以下、臉部和頸部位置；瀰漫性的症狀則擴展至手肘及膝部以上和軀幹部分。
症狀
| 器官 | 表現 |
| 面部 | 口部難撐大 鼻縮小 皺紋減少 面部微血管擴張 |
| 雷諾氏現象 | 手腳微血管異常收縮 |
| 皮膚病變 | 首先會經歷水腫期，之後會因纖維化而硬化，後期會經歷萎縮期，皮膚收縮 |
| 關節痛 | 晨僵、指骨變形甚至萎縮 |
| 肺部 | 30％至50％的患者會出現間質性肺炎或肺纖維化病變，導致呼吸困難 |
| 食道硬化 | 造成吞嚥困難、胃酸倒流 |
| 心臟 | 10％至15％患者會出現肺動脈高壓 |
| 腎臟 | 腎臟可引致硬化腎小球炎、慢性蛋白尿、高血壓 |
| 神經系統 | 受累的機會較少，例子包括神經炎、腦出血、癲癇 |
風濕科專科醫生馬繼耀指，不少患者因為關節痛才求醫，遂確診硬皮症，他建議患者留意作為早期病徵的馬雷諾氏現象，九成患者均會出現馬雷諾氏現象，手腳微血管異常收縮，接觸低溫的物件或在低溫環境下手腳變白、藍，通常持續超過15分鐘才轉為紅色，患者情緒波動大時亦會發生。
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35％死亡個案與併發肺纖化有關
葉指出，35%局限性及53%瀰漫性硬皮症患者會併發肺纖維化，肺纖維化最有可能在病發後頭5年內出現。硬皮症令結締組織的纖維異常增生，入侵肺部可使肺部間質發炎，使肺部失去彈性。這樣會令患者肺功能逐漸下降，無法如常進行氧氣交換，會導致咳嗽、氣喘、易累，更可能因呼吸衰竭而死亡。據歐洲研究顯示，與硬皮症有直接關係的死亡個案中，35%均死於肺纖維化。
香港風濕病基金今年4至5月於網上訪問31位硬皮症患者，發現67.7%受訪者已受呼吸系統病變影響。96.8%患者雖清楚硬皮症可累及肺部，但19.4%患者並無定期檢查。葉認為，部分患者因忽略監察，加上疫情關係，容易將戴口罩時氣促視為理所當然，錯失盡早抑制肺纖維化惡化的時機。
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的周小姐為硬皮症患者，她於2011年發現有指尖易變白及麻痛的問題，但當時不以為然，翌年出現晨僵、關節痛，加上感冒久久未癒，曾懷疑是類風濕關節炎，最後經多番轉介才於2013年確診，她於2016年開始出現肺纖維化，現時行路亦不夠氣，她坦言自己當初警覺性不足，延遲了就醫時機。
葉文龍表示，治療硬皮症症狀的藥物包括血管擴張藥、類固醇等等，但過往藥物對減慢肺功能下降的效果有效，現時已有新一代抗纖維化藥物，可有助減慢肺功能下降的速度。
Text：UrbanLife Health Editorial
Photos：UrbanLife Health Editorial
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