【間質性肺病症狀】屬罕見病、成因未明、嚴重可引起肺纖維化　症狀＋影響＋治療方法

By Pinky on 29 Sep 2023

Digital Content Writer

A sad soul can be just as lethal as a germ.

近年經常聽到「間質性肺病」這個疾病的名字，「間質性肺病」是一個統稱的病症，其實是一種罕見病，至今成因未明，當中涉及多少不同類形的肺病，成因、治療及預防，今次有呼吸系統科專科譚子雋醫生為大家分享更多相關資訊。

Text：呼吸系統科專科譚子雋醫生

什麼是「間質性肺病」？

「間質性肺病 (Interstitial lung disease)」是指一群影響肺部間質組織的疾病，其特徵是肺部組織的損傷和纖維化，進而影響肺部功能。目前已知有超過200種不同的間質性肺病。間質性肺病的成因多種多樣；某些間質性肺病的成因仍然不明確，而其他則與家族遺傳因、職業暴露（如塵埃、化學物質）、過敏性肺炎、藥物反應、自身免疫疾病、感染有關。

目前缺乏具體的統計數據顯示香港患有間質性肺病的人數。根據中國的登記記錄，發病率約為每10萬人年約6.3例，而患病率在每10萬人中約為6.3到71例之間。

「間質性肺病」主要成因是什麼？

某些間質性肺病的成因仍然不明確 (idiopathic)，而其他可能與家族遺傳因素，環境暴露和職業風險、藥物反應、自身免疫疾病有關。

常見的「間質性肺病」引致的肺纖維化病症有什麼？

常見的病症包括特發性肺纖維化 (Idiopathic pulmonary fibrosis)、非特異性間質性肺炎 (Non-specific interstitial pneumonia)、過敏性肺炎、藥物引起的肺纖維化、與結締組織疾病 (connective tissue disease) 相關的肺纖維化（如類風濕性關節炎、硬皮症等）等。

「間質性肺病」當中的「間質」是指什麼？

「間質」是指肺部組織中的支持性結構，包括結締組織 (connective tissue)、淋巴結構和血管。間質性肺病指的是這些結構受到損傷和疾病的情況。

為什麼「間質性肺病」會引致的肺纖維化？

間質性肺病引發的肺纖維化是由於肺部組織的慢性炎症和纖維化反應。這種纖維化過程是一種異常的修復反應，導致肺部組織的纖維組織增生，並取代正常的肺部組織，最終使肺功能受到損害。

「肺纖維化」會帶來什麼影響？有多嚴重？

肺纖維化會導致呼吸困難、咳嗽、氣促、疲勞和肺部緊迫感等症狀。隨著病情進展，肺功能會逐漸下降，並可能導致氧氣依賴、心臟負荷加重、肺部感染等併發症。嚴重程度因個人情況而異，有些患者可能需要肺移植來維持生命。

「間質性肺病」中最嚴重的疾病是特發性肺纖維化 (IPF)，因為它是預後最差的間質性肺病之一。

如何診斷是否患有「間質性肺病」？

診斷間質性肺病通常需要綜合臨床症狀、肺功能測試、高解析度電腦斷層掃描（HRCT）影像、透過纖支鏡或肺手術活檢等多種方法。診斷的時間和所需的測試範圍會因個人情況而異。

「間質性肺病」的治療方法

間質性肺病的治療方法因病情而有所不同。治療可以包括使用免疫抑制劑、抗纖維化藥物、支持性療法（如氧氣治療）、肺移植等。對於大多數間質性肺病患者來說，治療主要是針對症狀的緩解和病情的控制。間質性肺病通常是一種慢性疾病，治療可能需要長期進行，並且無法完全治癒。

間質性肺病涉及多個專科的原因在於其病因複雜，涉及多個系統和器官。呼吸系統科醫生專注於肺部疾病的診斷和治療，風濕病科醫生處理與結締組織相關的間質性肺病，放射科醫生負責評估影像學檢查，病理科醫生則對組織樣本進行病理學評估。

有什麼方法可以預防？

目前沒有特定的方法可以預防間質性肺病。然而，減少接觸有害物質和遵從安全衛生標準可以減少某些與職業暴露相關的間質性肺病的風險。

對於患有間質性肺病的患者和照顧者，以下是一些建議：

定期接受醫生的追蹤檢查，遵從治療計劃，了解疾病的進展和治療選項。
學習如何管理症狀，例如呼吸困難和疲勞。
接受肺部康復和運動療法，以提高肺功能和生活質量。
確保良好的營養和充足的休息。

然而，每個人的情況都是獨特的，建議根據個人情況向醫生尋求專業建議。

個案分享：5旬漢不吸煙患肺病

一位55歲的男性不吸煙患者，過去身體狀況良好。他出現急性呼吸困難，最初需要使用非侵入性通氣（NIV）治療。胸部X光和CT檢查顯示出弥漫性玻璃狀陰影和纖維化，與可能的過敏性肺炎或特發性肺纖維化相符。開始使用激素治療病情緩慢改善，最終在6週後仍需要氧氣補充情況下出院。後來在門診中加入抗纖維化治療，在總共8個月後完全停用氧氣。自那時以來，患者的病情一直保持穩定。