【泛發性膿皰型銀屑病】全身皮膚紅腫出膿皰？4大類型＋治療方法＋預防方法

By Pinky on 31 Oct 2023

Digital Content Writer

A sad soul can be just as lethal as a germ.

近年公眾對銀屑病的認知增多，了解到銀屑病是一種免疫系統引起的疾病，令患者皮膚變厚、脫皮，甚或出現關節毛病。但銀屑病有不同的分類，其中一種是泛發性膿皰型銀屑病，雖稱為銀屑病，卻是另一個完全不同的免疫系統疾病，嚴重情況下還可以致命！今次有皮膚科專科盧景勳醫生講解此病的徵狀和治療方法等資訊。

Text：皮膚科專科醫生盧景勳

泛發性膿皰型銀屑病是什麼？

泛發性膿皰型銀屑病其實是膿皰型銀屑病的其中一種。皮膚科100年歷史以來，從觀察病人的徵狀為疾病分類，很多時這類會脫皮的疾病，都歸類為銀屑病（psoriasis），但近年研究發現有一部分脫皮、皮膚紅腫的銀屑病患者情況很特別。

一般銀屑病（俗稱牛皮癬），其斑塊比較完整，皮比較厚，患者亦未必會有嚴重紅、腫、痛的徵狀。而有一小部分歸類為銀屑病的病人，他們的臨床表徵卻有很大分別，發炎會比較嚴重，十分紅腫，亦會有膿皰，傳統上稱為膿皰型銀屑病。而膿皰型銀屑病臨床上有4大類：

急性泛發性膿皰型銀屑病：泛發性即全身性，屬最緊急最嚴重的一類。病情來得很急，可能在數天至一星期內全身皮膚出現紅腫、痛，還會發燒、有可能細菌入血，併發皮膚器官衰竭，很多時候須入院治療。
亞急性膿皰型銀屑病：可能只有局部一個位置發病。
局部性膿皰型銀屑病：或只出現於手掌、腳掌，病情相對輕微。
慢性銀屑病併發膿皰問題：典型銀屑病而同時存在膿皰。

一般銀屑病VS泛發性膿皰型銀屑病

臨床上發現膿皰型銀屑病與一般銀屑病有很大分別，一般銀屑病皮膚斑塊邊界很明顯，有很厚的「銀屑」。而膿皰型銀屑病完全不同，會有一片發炎、紅腫的皮膚，邊界不明顯，皮屑間會看到有膿皰，屬另一種皮膚病。多數患者會覺得紅、腫、痛。

近5至10年一些分子生物學的進步，我們將一些典型銀屑病患者的皮膚組織，與膿皰型銀屑病的組織做對比，發覺根本是兩個疾病，不屬於傳統教科書描述的「銀屑病」。傳統銀屑病是Th17細胞的免疫系統失衡，而膿皰型銀屑病是IL-36發炎通道引起的皮膚炎症。IL-36發炎通道是正常人受感染的正常防禦機制，而膿皰型銀屑病患者的IL-36發炎通道自我調節機制失衡，令身體不斷發炎，一發不可收拾。

泛發性膿皰型銀屑病屬於罕見病？

一個中國內地大型的綜合研究數據，發現100萬人中約有14名膿皰型銀屑病患者。以此發病率計算的話，香港約有100至200名膿皰型銀屑病患者。

急性泛發性膿皰型銀屑病對患者生活上有甚麼影響？

患者全身表皮脫落、潰爛。而皮膚是人體最大器官，就如肺部衰竭、腎臟衰竭，需要入院用呼吸機、血液透析，皮膚衰竭也一樣，需要入院治療去輔助皮膚。因為沒有了皮膚的屏障，細菌會進入身體、進入血液，可併發全身性細菌感染，甚至細菌進入身體後誘發炎症，形成多器官衰竭問題，可以致命。

泛發性膿皰型銀屑病成因是甚麼？會遺傳嗎？

膿皰型銀屑病確切成因不明，不過免疫系統問題大多源自壓力、情緒，又或一些輕微病毒感染、創傷等。而過往急性泛發性膿皰型銀屑病有案例是使用高劑量口服類固醇時突然停藥，「類固醇反彈」都可以誘發此症。

至於遺傳傾向方面，任何病都會有，不過程度不一。而此病並沒有顯示出明顯或確定的遺傳基因影響。

膿皰型銀屑患者通常需輾轉多處才能就醫？

相信最大原因是膿皰型銀屑病傳統上歸納在「銀屑病」之中，於是採用治療銀屑病的方法處理，繼而療效未如理想，所以可能重複求醫數次才得到準確診斷。

此病最重要是要有一個確實的診斷，通常診斷時會做一個抽皮膚組織的活檢化驗，確定清楚屬哪一種的膿皰性皮膚病。因為膿皰性皮膚病都有很多種，膿皰型銀屑病是一種，還有感染性的皮膚病，或者免疫系統的天皰瘡毛病，都可能出現膿皰。當確定為膿皰型銀屑病，就會用方法控制病情。

如何治療急性泛發性膿皰型銀屑病？

傳統上會採用一般銀屑病藥物，或調節免疫統藥物，包括口服類固醇、口服免疫系統抑制劑環孢素A或者口服異維A酸等，選擇一個合適的藥物，控制其發炎、紅腫和膿皰。但病情未必能夠控制得好好，因為不知道病理機制。而去年（2022年）美國FDA核准了一款新藥，專門針對IL-36發炎通道的新型生物製劑，用於治療急性泛發性膿皰型銀屑病，以往這類病人即使採用藥物亦未必能有效控制病情，新藥令病人有一個新的希望。始終急性泛發性膿皰型銀屑病不是一個普通疾病，是皮膚器官衰竭，所以嚴重患者需要一個確實而且有效的治療，才可救回其皮膚器官衰竭問題。

如果患者病情嚴重需要入院，首先會「吊鹽水」，提供水分及電解質，解決皮膚衰竭的缺水問題。患者可能會出現併發肝臟、腎臟衰竭問題，亦會有相應的治療；出現系統性炎症，就會用調節免疫系統藥物如類固醇、抗生素，及最常用的免疫系統抑制劑環孢素A。

泛發性膿皰型銀屑病可以預先檢驗嗎？有預防方法嗎？

目前並沒有針對泛發性膿皰型銀屑病的預防方法，不過要預防免疫系統疾病，則須留意日常生活，如作息定時、飲食上盡量避免加工食物、適量運動，都有助避免免疫系統受到刺激。

4旬婦女發病全身出膿皰、嘴唇潰爛

一名大約40歲的女士，一直有輕微的局部性膿皰型銀屑病，在大腿、小腿上出現。因一次上呼吸道感染、喉嚨痛，刺激到免疫系統，誘發了急性泛發性膿皰型銀屑病而入院，她全身紅腫、脫皮、出膿皰，嘴唇亦腫起並潰爛不能進食，背部亦受影響未能平躺。最後使用抗生素、類固醇及環孢素A控制。以往出院後會調節藥物劑量，維持用藥，令皮膚不會出現膿皰。惟病情大多會一直反覆，需要定期覆診，暫時未能根治。